TIPOS DA DOENÇA

QUAIS OS TIPOS DE ESCLERODERMIA QUE EXISTEM?

Existem duas formas: Localizada e Sistêmica.

A Esclerodermia Localizada afeta principalmente a pele nas mãos e na face. A evolução desta forma é bem lenta e raramente resulta em complicações graves. Algumas pessoas afetadas pela Esclerodermia Localizada podem apresentar desaparecimento espontâneo das lesões na pele.

A Esclerodermia Sistêmica, também chamada de Esclerose Sistêmica, afeta grandes áreas de pele e pode acometer órgãos internos. Ela é dividida em dois subtipos: Esclerodermia Limitada (ou Síndrome CREST) e Esclerodermia Difusa. Ambas são lentamente progressivas.

QUAIS SÃO OS SINTOMAS DA ESCLERODERMIA LOCALIZADA?

Os sintomas da Esclerodermia Localizada se desenvolvem lentamente. Nos primeiros 2-3 anos da doença, as principais manifestações incluem espessamento e endurecimento da pele nas mãos, nos pés e na face. Então o processo de endurecimento pára e a pele se torna mais macia, podendo retornar ao normal mais tarde. Contudo, caso a doença mantenha seu ritmo de progressão, a pele perde sua elasticidade e se torna mais brilhante e esticada, particularmente nos dedos dos pés e das mãos e em torno da boca. Eventualmente, este processo pode resultar em diminuição da mobilidade dos locais afetados.

QUAIS SÃO OS SINTOMAS DA ESCLERODERMIA SISTÊMICA LOCALIZADA?

A Esclerodermia Sistêmica Limitada, também conhecida como Síndrome CREST, possui uma evolução progressiva inexorável. Apesar do nome "sistêmica", esta forma de esclerodermia costuma poupar os órgãos internos e possui um prognóstico mais benigno que a forma Sistêmica Difusa.

O termo CREST vem da abreviação dos termos em inglês referentes a Calcinose, Fenômeno de Raynaud, Disfunção da Motilidade do Esôfago, Esclerodactilia e Teleangiectasia (a saber: calcinosis,Raynaud's phenomenon, esophageal motility dysfunction,sclerodactylia, e telangiectasia).

A Calcinose se caracteriza pela formação de depósitos de cristais sob a pele, quase sempre em torno das articulações. Estes locais podem se transformar em úlceras cutâneas com deposição de uma substância esbranquiçada espessa sobre os depósitos de cristais.

O Fenômeno de Raynaud ocorre em praticamente todos os casos de Esclerodermia (tanto Limitada quanto Difusa), e caracteriza-se por alterações em pequenas artérias e capilares que podem resultar em redução ou interrupção temporária do fluxo sangüíneo em algumas partes do corpo. O Fenômeno de Raynaud é mais comum e fácil de ser visto nos dedos das mãos.

A Disfunção da Motilidade do Esôfago resulta do endurecimento do esôfago, que passa a não contrair normalmente, dificultando a deglutição dos alimentos.

A Esclerodactilia, também chamada Acroesclerose, consiste no endurecimento da pele dos dedos. Em algumas pessoas, esta alteração pode ocorrer associada à perda de massa óssea nos locais afetados.

Finalmente, a Teleangiectasia consiste na dilatação de pequenos vasos e capilares, resultando em marcas avermelhadas nas mãos, face e língua.

QUAIS SÃO OS SINTOMAS DA ESCLERODERMIA SISTÊMICA DIFUSA?

Esta é a apresentação mais grave de Esclerodermia, podendo afetar grandes áreas da pele e outros órgãos. A evolução da forma Difusa pode ser bastante lenta ou rápida e potencialmente fatal.

Além de todos os sintomas da forma Sistêmica Localizada, a forma Difusa também costuma apresentar artrite simétrica em ambos lados do corpo, com perda de massa óssea nos dedos, inclusive com encurtamento dos dedos, mas as deformidades não são tão intensas como aquelas observadas na Artrite Reumatóide. O enfraquecimento muscular, especialmente nos ombros e nos quadris, é freqüente.

O maior problema das pessoas afetadas pela Esclerodermia Sistêmica Difusa está no risco de alterações pulmonares, que podem causar problemas respiratórios graves.